Феохромоцитома при вагітності

фон

Феохромоцитома - це гормонально активна пухлина, яка виробляє і неконтрольовано виділяє катехоламіни, особливо адреналін та норадреналін. Він здебільшого локалізується в мозковій речовині надниркових залоз, але також зустрічається в нервових тканинах грудного та черевного стовбура (парагангліома). Феохромоцитома під час вагітності зустрічається рідко. Поширеність вагітності до терміну вагітності становить 1/50 000.

Феохромоцитома та парагангліома (ППГЛ) у вагітних, хоча і рідкісні, можуть спричиняти аритмії, ішемію органів, включаючи матку та плаценту, та важкі ускладнення та смерть від пов’язаної дисфункції через високий кров’яний тиск, пов’язаний із надлишком катехоламінів. Рівень смертності як матері, так і плоду становить до 58%. Через рідкісність та мінливість цих пухлин під час вагітності бракує рекомендацій та добре проведених міжнародних досліджень [1, 2].

Постановка цілей

Вчені навколо Dr. Ірина Банкос з відділу ендокринології, діабету, метаболізму та харчування в клініці Мейо в Рочестері, США, зробила спробу багатоцентрового ретроспективного дослідження з метою виявлення факторів, пов'язаних з результатами лікування матері та дитини у жінок з ППГЛ під час вагітності. Результати були оновлені в журналі Ланцетовий діабет та ендокринологія опубліковано [3].

методологія

Вчені визначили дані про вагітних пацієнтів з PPGL im Міжнародний реєстр феохромоцитоми та вагітності з періоду між 1 січня 1980 року та 31 грудня 2019 року. Вони також здійснили систематичний огляд звітів про дослідження, опублікованих між 1 січня 2005 року та 27 грудня 2019 року, та визначили публікації, в яких було описано принаймні п'ять випадків.

Критеріями включення даних в аналіз були вагітність жінки після 1980 року та діагноз PPGL до або під час вагітності або протягом дванадцяти місяців після народження. Цікавими результатами були смерть матері та плода та важкі серцево-судинні ускладнення через надлишок матері катехоламінів. Змінні, які могли б бути пов’язані з цими результатами, оцінювали за допомогою логістичної регресії.

Результати

Сім досліджень (повідомлення про 63 вагітності у 55 пацієнток) із систематичного огляду літератури відповідали критеріям включення та були достатньо якісними. У Міжнародному реєстрі феохромоцитоми та вагітності було виявлено набори даних щодо подальших 197 вагітностей у 186 пацієнток.

Після виключення 11 наборів даних про вагітність через можливе перекриття, остаточна когорта включала 249 вагітностей у 232 пацієнтів з PPGL. Діагноз PPGL був поставлений у 37 (15%) вагітностей до, у 134 (54%) вагітностей під час та у 78 (31%) вагітностей після пологів.

Генетична схильність до феохромоцитоми була виявлена ​​у 95 із 144 пацієнтів (66%), які пройшли генетичний тест. Нерозпізнаний PPGL під час вагітності (співвідношення шансів [АБО] 27,0; 95% довірчий інтервал [ДІ] 3,5 - 3,473,1), розташування пухлини черевної порожнини або малого тазу (АБО 11,3; 1,5 - 1440,5) та надлишок катехоламінів принаймні в десять разів вище верхньої межі норми діапазону (АБО 4,7; 1,8-13,8) були пов’язані з небажаними результатами.

У пацієнтів, яким діагностовано під час вагітності, терапія α-адренергічною блокадою була пов’язана з меншою кількістю небажаних результатів (АБО 3.6; 1.1-13.2 для відсутності α-адренергічної блокади проти α-адренергічної блокади). Операція під час вагітності не асоціювалась з кращими результатами лікування (АБО 0,9; 0,3 - 3,9 для жодної операції проти операції).

Висновок

Автори дослідження визначили невизнаний та необроблений PPGL як основний ризик ускладнень матері та плоду під час вагітності. Відповідне виявлення та консультування жінок до менопаузи, які перебувають у групі ризику ППГЛ, може запобігти небажаним наслідкам під час вагітності.

Дослідження фінансувалось Національним інститутом охорони здоров’я США (NIH).