Цироз печінки

визначення

Цироз печінки є кінцевою стадією хронічного процесу печінки. Вузлова реконструкція паренхіми відбувається з утворенням фіброзної перегородки та інфільтрацією тканин із запальними клітинами. Функціонально цироз печінки характеризується печінковою недостатністю та портальною гіпертензією. Крім того, розвиваються внутрішньопечінкові портосистемні шунти.

Епідеміологія

Щорічна захворюваність у західних індустріальних країнах (Європа, а також США) становить 250 випадків на 100 000 жителів. Чоловіки хворіють частіше (чоловіки: жінки; 2: 1). Алкогольний цироз печінки спричинює близько 8 600 смертей на рік (станом на 2009 рік). Це одна з 20 найпоширеніших причин смерті в Німеччині.

причини

Основними причинами цирозу печінки в Німеччині є алкогольні та безалкогольні жирові захворювання печінки (59%), а також хронічний вірусний гепатит (20-25%), особливо гепатит С. В Африці та Азії вірусний гепатит посідає перше місце на близько 90%. Куріння також сприяє цирозу печінки.

Розшарування ризику розвитку цирозу від хронічних захворювань печінки

Індивідуальне розшарування ризику розвитку цирозу внаслідок хронічного захворювання печінки допомагає визначити індивідуальний ризик та адаптувати терапевтичні заходи.

Безалкогольна жирова печінка

Наприклад, у випадку безалкогольної жирної печінки, ризик прогресування фіброзу можна оцінити за допомогою початкового результату біопсії. Ознаки запалення під час біопсії свідчать про швидке прогресування у напрямку цирозу печінки, тоді як за відсутності цього час, необхідний для розвитку цирозу, становить понад 13 років. Якщо біопсія недоступна / бажана / можлива, ризик також можна оцінити за допомогою неінвазивних ультразвукових методів.

Генетичні впливи

Генетичний вплив також може сприяти прогресуванню хронічної хвороби печінки до цирозу. Генетичні поліморфізми в гені, що містить домен пататин-подібної фосфоліпази-3 (PNPLA3, адипонутрін) при токсичних для поживних речовин захворюваннях печінки (алкогольна та неалкогольна жирова хвороба печінки), є фактором ризику, який пов'язаний як з прогресуванням, так і з посиленням ризик, пов’язаний із виникненням гепатоцелюлярної карциноми (HCC).

Гепатити В і С

При хронічному гепатиті С розвиток цирозу печінки залежить від віку та споживання алкоголю. Прогресування до цирозу печінки значно збільшується з 40 років. Крім того, ризик цирозу печінки значно зростає, якщо алкоголь відсутній.

У випадку гепатиту В, навпаки, вірусне навантаження (ДНК ВГВ у сироватці крові) є важливим фактором, який впливає на можливий розвиток. Отже, це значення також є важливим фактором показання для початку противірусної терапії.

Патогенез

Коли розвивається цироз печінки, колагенові волокна зберігаються в тканині печінки. У формуванні цих волокон беруть участь, зокрема, клітини Іто (гептичні зірчасті клітини). Результати фіброзу печінки. Крім того, руйнуються гепатоцити часточки печінки (некроз), які потім замінюються невпорядкованою вузловою регенерацією.

Орган твердне і стає рубцевим і скорочується. Обмеження комплаєнсу та облітерація капілярного русла печінки збільшує перфузійну стійкість у печінці та може розвинутися портальна гіпертензія. Функція печінки знижується, і в результаті виникає затримка води: набряки та асцит. Також трапляються порушення згортання крові. З іншого боку, в системі ворітної вени є відставання крові. Судинні колатералі утворюються, наприклад, на венах стравоходу. Можуть розвиватися так звані варикозні розширення стравоходу.

Симптоми

На початку цироз печінки зазвичай протікає безсимптомно. Під час курсу на перший план виходять неспецифічні загальні симптоми, такі як втома, тиск і повнота у верхній частині живота та свербіж.Крім того, можуть виникати жовтяниця та збільшення окружності живота як частина асциту.

Гінекомастія, облисіння живота / облисіння грудної клітки також можуть виникати як частина захворювання через гормональні порушення (зниження тестостерону та підвищення естрогену). Крім того, пацієнти можуть скаржитися на лібідо та еректильну дисфункцію. Крім того, у пацієнтів з’являються так звані шкірні ознаки печінки (див. Розділ Діагностика).

Ускладнення

Цироз печінки може призвести до ускладнень, що загрожують життю. Це, наприклад, кровотеча із судин, що побічно підтримуються, асцит, гепатоцелюлярна карцинома, недостатність органів, спричинена інфекцією, та виникнення енцефалопатії аж до коми печінки. Підвищений геморагічний діатез спостерігається також у хворих на цироз печінки.

Діагностика

Діагноз цирозу печінки ставиться на підставі відповідних клінічних та лабораторних результатів у поєднанні з апаратними методами.

Медичний огляд

Фізичний огляд виявляє цироз печінки з ознаками шкіри на печінці та пальпацію підвищеної консистенції печінки.
Наприклад, ознаки шкіри печінки:

  • Лаковий язик
  • Поява невусів-павуків (телеангіектазії, наприклад, на стовбурі)
  • Caput medusae (навколобібільне збільшення підшкірних вен)
  • Долонно-підошовна еритема
  • Нігті з матового скла / білі нігті
  • Дивіться скляні цвяхи
  • атрофія шкіри, схожа на пергамент.

Підозра на цироз печінки слід враховувати в деяких сузір’ях ризику:

  • метаболічний синдром
  • підвищене вживання алкоголю
  • Ліки
  • Гепатотоксичні речовини.

Апаративна діагностика

Сонографія B-зображення може бути використана як метод візуалізації для діагностики цирозу печінки. Тут цироз печінки проявляється як неправильна поверхня печінки, неоднорідність печінки, збільшення хвостової частки.

Також може спостерігатися спленомегалія. Виявлення / виключення цирозу печінки можливе у> 90% випадків за допомогою ультразвукових методів. Крім того, езофаго-гастродуоденоскопія (ÖGD), яка дозволяє оцінити варикоз варикозу стравоходу та ризик їх кровотечі, є частиною діагностичного обладнання.

Лабораторна діагностика

Параметри синтезу печінки знижені, що є ознакою печінкової недостатності. На фазах запальних нападів спостерігається збільшення рівня трансаміназ, гамма-GT та, приблизно у двох третинах випадків, гіпербілірубінемії. Збільшення вмісту аміаку в сироватці крові відбувається, коли функція детоксикації сильно порушена.

Зниження лабораторних показників

При печінковій недостатності знижуються:

  • Холінестераза
  • Вітамінові К-залежні фактори згортання (II, VII, IX, X) та не-вітамінно-залежні фактори згортання (I, V, XII, XIII)
  • Швидке значення
  • AT III, білок С, білок S
  • Альбумін.

Збільшені лабораторні показники

Наступні лабораторні показники збільшуються при запальному запаленні:

  • ЗДОБУЛИ
  • ГП
  • Gamma GT
  • Білірубін
  • Аміак.

Біопсія печінки

Біопсія печінки показана лише в тому випадку, якщо етіологія захворювання печінки та наслідки терапевтичних наслідків неясні, і якщо стадію неможливо чітко визначити за допомогою інших параметрів.

Цироз печінки є патолого-анатомічним через волокнисті перегородки між портальними полями, він поділяється на грубу (макронодулярну) та тонковузлову (мікронудулярну) форму.

Індекси фіброзу

Індекси фіброзу можуть бути сформовані із звичайних лабораторних показників, пов’язаних з печінкою. Одним із прикладів є тест APRI (AST до індексу співвідношення тромбоцитів). Це розраховується як коефіцієнт GOT та тромбоцитів як скринінговий індекс для прогресуючого фіброзу / цирозу.

В рамках сонографії для вимірювання ригідності печінки та встановлення взаємозв'язку із ступенем фіброзу печінки можуть бути використані еластографія та технологія акустичного радіаторного імпульсу (ARFI). Індекси фіброзу можна використовувати для довгострокової оцінки прогресування фіброзу у пацієнтів із хронічними захворюваннями печінки.

Тяжкість цирозу печінки

Ступінь цирозу печінки класифікується на стадії А-С за критеріями Чайлда-П'ю. Пацієнти стадії А мають найвищі показники виживання, тоді як стадія С відображає поширений цироз і має найгірший прогноз. У цей бал включені сироватковий альбумін, білірубін, Quick та INR (міжнародне нормоване співвідношення). Також враховується наявність асциту на сонографії та ступінь печінкової енцефалопатії.

Крім того, оцінка MELD (модель термінальної стадії захворювання печінки) може бути використана для класифікації тяжкості цирозу печінки. Шкала MELD формується з параметрів загальний білірубін, INR, сироватковий креатинін та сироватковий натрій. Оцінка коливається в межах 6-40 балів, причому високі значення пов’язані з гіршим прогнозом.

терапія

Загалом

Терапія цирозу печінки заснована на причинному хронічному захворюванні печінки. Крім того, слід уникати факторів ризику, які можуть сприяти прогресуванню цирозу печінки. До них належать, зокрема, алкоголь та наркотичні речовини, токсичні для печінки (наприклад, парацетамол та деякі інші нестероїдні протизапальні препарати).

Оскільки 60-70% пацієнтів із запущеним цирозом печінки часто виявляють недоїдання через негативний енергетичний баланс, рекомендується енергетично багата дієта. Відповідно до настанови, споживання енергії пацієнтом має становити 30-35 ккал / кг маси тіла / добу. Якщо бажаного успіху в збільшенні ваги або стабілізації не досягнуто, доступні спеціальні продукти для збагачення калорій. Фахівці з питань харчування також рекомендують вживати багато дрібних страв щодня.

Хворі на цироз печінки також зазвичай мають підвищену потребу в білках. Тому дієта повинна бути багата білком. Відповідно до настанови, потреба пацієнтів у білках становить 1,2-1,5 г / кг маси тіла / добу. Амінокислоти з розгалуженими ланцюгами довели свою ефективність у пацієнтів, у яких розвинулась печінкова енцефалопатія під час курсу ентерального харчування. Вони не дозволяють підвищувати рівень аміаку і тим самим протидіють розвитку печінкової енцефалопатії. Пацієнти з непереносимістю білка, яким потрібна дієта зі зниженим вмістом білка, є винятком.

Нестача водорозчинних вітамінів, особливо вітамінів групи В, характерна для пацієнтів з цирозом печінки, особливо якщо це викликано алкоголем. Дефіцит жиророзчинних вітамінів можна виявити, зокрема, при стеатореї, дефіциті жовчної солі та алкоголіках.

Пацієнти з цирозом печінки також часто страждають від виснаження калію, магнію, фосфату та інших мінералів.

Вживання солі також повинно бути помірним. Рекомендація не рекомендує дієти з низьким вмістом солі, оскільки вона має поганий смак і, отже, призводить до зменшення прийому всередину. Якщо присутній асцит, рекомендується зменшити споживання солі. Гідратація повинна ґрунтуватися на клінічній картині пацієнта. Його слід обмежити, наприклад, за наявності набряків, асциту або занадто низького рівня натрію.

За наявності варикозного розширення стравоходу їжа повинна бути м’якою, ретельно пережовувати і не надто гарячою або холодною. Крім того, слід уникати кислої та гострої їжі.

Пересадка печінки

В крайньому випадку, трансплантація печінки може бути виконана як єдина причинно-наслідкова встановлена ​​терапія незворотної хронічної або гострої печінкової недостатності. У цьому випадку важливо своєчасно зареєструватися, оскільки при хронічних захворюваннях печінки можна очікувати часу очікування не менше 1 - 2 років.

прогноз

Тривалість життя пацієнтів із запущеним цирозом печінки значно коротша, ніж у здорових людей. Ступінь цирозу печінки, яка може бути визначена за шкалою Чайлд-Пью або за шкалою MELD, дозволяє зробити твердження щодо прогнозу пацієнта.

Прогноз суворо обмежений, особливо коли виникає асцит або портальна гіпертензія. 50% пацієнтів помирають протягом 2 років. Найпоширенішими причинами смерті хворих на цироз печінки є печінкова недостатність, стравохідні кровотечі стравоходу та гептатоцелюлярна карцинома. Цироз печінки складає основу гепатоцелюлярної карциноми. Таким чином, профілактика цирозу печінки є також профілактикою розвитку раку печінки.

Хворі на цироз печінки страждають від недоїдання, особливо на запущеній стадії. Гіпотрофія негативно вплине на ваш прогноз. Якщо пацієнтам потрібна трансплантація печінки, недоїдання пов’язане з гіршими шансами на виживання.

профілактика

Профілактика цирозу печінки може бути проведена шляхом належного обстеження на хронічні захворювання печінки, щоб лікування можна було розпочати вчасно.

Оскільки хронічне захворювання печінки часто протікає безсимптомно, у пацієнтів без симптомів вказується визначення аланінамінотрансферази (АЛТ) як параметра запалення печінки та гамма-глутамілтрансферази (ГГТ) як холестатично-метаболічного параметра. Потрібно також визначити фактори ризику хронічних захворювань печінки. Сюди входять, наприклад, метаболічний синдром як пусковий механізм неалкогольної жирової хвороби печінки, екзогенні нокси, такі як алкоголь, та тривале вживання гепатотоксичних препаратів.

У більшості випадків підвищений рівень трансаміназ пов’язаний із відповідними захворюваннями печінки. Тому не дивно, що вони пов’язані зі значно більшою смертністю від захворювань печінки. Підвищений рівень ГГТ може свідчити про підвищений ризик професійної інвалідності. По можливості це лабораторне скринінгове обстеження слід поєднувати з УЗД верхньої частини живота і, можливо, навіть еластографією.

У разі патологічних значень при скринінгових обстеженнях слід проводити поетапну діагностику для етіологічного прояснення захворювання печінки.
У багатьох випадках раннє лікування основного захворювання може зменшити подальше прогресування або, в ідеалі, можна досягти навіть регресу цирозу.
Прикладами цього є:

  • противірусна терапія цирозу, викликаного гепатитами B і C.
  • терапія гемохроматозу або хвороби Вільсона
  • імуносупресивна терапія аутоімунного гепатиту
  • утримання від алкоголю у разі алкогольно-токсичного цирозу печінки.
!-- GDPR -->