Лімфедема

визначення

Лімфедема - це видиме і відчутне скупчення рідини в шкірі або підшкірній клітковині. Якщо його вдавити, залишається вм'ятина. Однак на вищих стадіях він навряд чи може бути депресивним і переростати в твердий набряк. Лімфедема є одним із хронічних запальних захворювань інтерстицію і може передаватися у спадок (первинна лімфедема) або набута (вторинна лімфедема). Набряк приховує пошкодження лімфодренажної системи, наприклад, лімфатичних судин, попередніх колекторів, лімфозбірників, лімфатичних стовбурів або лімфатичних вузлів. Лімфедема може виникати в будь-якому місці тіла. Однак вони часто виявляються на нижніх і верхніх кінцівках.

Лімфедема поділяється на чотири різні стадії:

Латентний етап
Етап 0
Субклінічний етапЛімфедема клінічно очевидна, але частково патологічна сцинтиграма лімфиІ етап
(спонтанно оборотний)Набряк м’якої консистенції, підняття зменшує набрякII етап
(не спонтанно оборотний)Набряк із вторинними змінами тканин, підняття не усуває набрякIII етапДеформуючий твердий набряк, частково крупозна форма, частково із типовими змінами шкіри

Епідеміологія

Лімфедема поширена. В Європі, за підрахунками, близько 12% жінок у якийсь момент свого життя розвинуть лімфедему. Це набагато рідше у чоловіків. Точні дані відсутні, оскільки лімфедема не підлягає повідомленню. Усі значення базуються на оцінках та наближеннях з даних лікарні.

Частота первинної лімфедеми при народженні становить приблизно 1 на 6000, а поширеність у віці до 20 років становить 1 на 87000. Вторинна лімфедема зустрічається частіше, із оцінкою, що захворюваність становить 0,13-2%. Згідно з дослідженням з Англії, жінки частіше страждають від чоловіків та старших людей більше, ніж молоді. Багато лімфедеми є результатом попередньої операції. Наприклад, у 19,9% людей з раком молочної залози розвинеться лімфедема протягом перших одного-двох років, якщо їм видалено лімфатичні вузли пахв. Якщо, однак, видаляються лише сторожові лімфатичні вузли (сторожові лімфатичні вузли), показник становить 5,6%.

причини

Лімфедема може бути як спадковою (первинна), так і набутою (вторинна). Первинна лімфедема, як правило, є наслідком аплазії або атрезії, гіпоплазії, гіперплазії або дисплазії, фіброзу лімфатичних вузлів або агенезії лімфатичних вузлів. Уражені люди генетично схильні, але лише 1-3% з них є спадковими схильностями. Більшість - завдяки спонтанним мутаціям. Коли ця генетична схильність стає помітною, вона відрізняється від пацієнта до пацієнта. Деякі з них мають симптоми ще в дитинстві, інші розвиваються лише під час вагітності або дорослого віку. Наприклад, якщо уражені гени FLT4 та VEGFR-3, це впливає на ранній лімфангіогенез, тобто на формування лімфатичних судин. Це запускає, наприклад, elephantiasis congenita hereditaria, при якому лімфедема виникає в нижніх кінцівках при народженні або в ранньому дитинстві. Інші гени, що постраждали, можуть включати: FOXC2, VEGF-C, GJC2, GATA2, SOX18, PTPN14, CCBE1 та KIF11. Деякі генетичні дефекти можна перевірити в Німеччині, інші - випадкові знахідки.

Вторинна лімфедема виникає в результаті іншого захворювання, травм або певної терапії. Сюди входять, наприклад, операції, при яких видаляються лімфатичні вузли в пахвових западинах, в паховій області або вздовж черевної артерії, а також терапевтичне опромінення та інші хірургічні втручання. Запалення, паразитоз, хронічні шкірні захворювання, прийом ліків, недостатність або неліковані пухлини також можуть спровокувати лімфедему.

Патогенез

Лімфатична система транспортує рідини з інтерстицію назад у кров. Якщо з кровоносних судин в тканину витікає багато нефізіологічної рідини або якщо через лімфатичні та кровоносні судини не виводиться достатня кількість рідини, утворюється набряк. Білки та сміття з тканини не можуть транспортуватися назад у кровоносні судини. Якщо їх не видаляє лімфа, вони залишаються в тканині і забирають з собою рідину.
При первинній лімфедемі спочатку більше вільної рідини в інтерстиції. Пізніше підшкірні шари потовщуються, шкіра стає знебарвленою, стає більш сприйнятливою до таких інфекцій, як грибкові інфекції та виникає біль у шкірі, кістках та м’язах. Що саме відбувається на молекулярному рівні, ще вивчається (станом на жовтень 2019 р.). У міру прогресування захворювання тканини стають все більш волокнистими, а шкіра твердне.

Вторинна лімфедема є результатом порушення лімфодренажу. Наприклад, пухлини можуть закупорювати лімфатичні судини або лімфатичні вузли зовні як маси. Або в ході операції значна частина лімфатичних судин, що видаляються, непоправно пошкоджується, і лімфа накопичується дистальніше пошкодження. Якщо видалити лімфатичні вузли в пахвовій западині, наприклад, при раку молочної залози, кількість видалених лімфатичних вузлів визначає, чи може розвинутися лімфедема чи ні. Якщо видалити лише сторожові лімфатичні вузли (сторожові лімфатичні вузли), ймовірність лімфедеми різко падає.

Симптоми

Лімфедема може бути односторонньою або двосторонньою. Первинна лімфедема часто виникає на нижніх кінцівках і, як правило, з обох боків. Вторинна лімфедема в результаті інших захворювань або травм здебільшого локалізується в області, віддаленій від хвороби або травми.

Симптомами лімфедеми є набряки уражених частин тіла. Якщо натиснути на набряклі ділянки, залишиться вм’ятина. Часто набряки супроводжуються відчуттям тяжкості, напруги і тиску. Крім того, уражені кінцівки швидше втомлюються при фізичних навантаженнях. Також може спостерігатися підвищена схильність до гематоми та зміни вологості шкіри.

На більш запущених стадіях шкіра твердне, а шкірні складки і борозни поглиблюються. Зокрема, при вторинній лімфедемі може також відбуватися посилений кровотік, в результаті чого кровоносні судини добре видно під набряклою і затверділою шкірою. Якщо це злоякісна пухлина, тобто злоякісна, лімфедема, сильний біль, параліч та виразки (відкриті ділянки) також часто зустрічаються.

Залежно від локалізації можуть з’являтися додаткові специфічні симптоми. Наприклад, лімфедема голови, крім іншого, може також спричинити задишку та утруднення ковтання.

Діагностика

На відміну від багатьох інших захворювань, лімфедема, як правило, вже помітна. Тому анамнез, огляд та пальпація (пальпація) відіграють важливу роль у первинній діагностиці. На основі цього базового діагнозу лімфедему вже можна визначити, якщо відсутні інші відповідні супутні захворювання, а лімфедема є принаймні II стадією.

анамнез

На додаток до загального анамнезу слід дізнатись про сімейну історію лімфедеми, попередні операції та попередні хвороби. Попередні захворювання шкіри, інфекції, укуси кліщів, укуси комах та пухлинні захворювання також надають важливу інформацію. Цілеспрямований анамнез лімфедеми також дізнається про часовий хід, початкове місце розташування, напрямок поширення, скарги, симптоми, супутні захворювання запалення та попередні лімфологічні методи лікування.

перевірка

Під час огляду слід реєструвати локалізацію, різницю в окружності та, якщо потрібно, різницю в довжині набряклої ділянки. Оскільки шкіра обличчя може також дати важливі підказки щодо походження симптомів, це також слід ретельно вивчити. Оскільки такі симптоми, як задишка, незвичне потовиділення або проблеми з кровообігом можуть виникати при деяких лімфедемах, під час огляду також слід спостерігати додаткові симптоми.

Пальпація

В рамках пальпації спочатку досліджують лімфатичні вузли. Вирішальними факторами є розмір, послідовність, рухливість та чутливість до тиску. Консистенція описується як тістоподібна, м’яка, пухка, еластична, грубоволокниста або тверда. Крім того, проводяться тести, щоб визначити, чи можна вм'яти лімфедему ("набряк з ямами") і чи є лімфатичні кісти, які можна виразити. Якщо шкіру більше неможливо вдавити, фібросклероз шкіри, мабуть, вже запущений. Іншим свідченням цього є позитивний знак Штеммера, якщо шкіру між другим і третім пальцями ніг або пальцями більше не можна піднімати або рухати. Окрім діагностики шкіри, серцево-судинна система з артеріальним та венозним судинним статусом, а також пульс, активна та пасивна рухливість суглобів та температура шкіри також є частиною пальпаторного обстеження. Якщо шкіра і тканини не затверділи, не можна виключати лімфедему і слід проводити подальшу діагностику. Якщо жодної логічної причини виявити не вдається, слід також провести подальшу діагностику. Розширена діагностика також доцільна для планування хірургічного втручання або як терапія та контрольний контроль.

Візуалізація

Розширена діагностика включає функціональну лімфатичну сцинтиграфію, непряму лімфангіографію, флуоресцентну мікролімфографію, пряму лімфангіографію, комп’ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію та ультразвук. Однак останні три можна застосовувати лише при запущеній лімфедемі з II стадії. Перш за все, ви можете виявити зміни міжклітинної рідини та вторинних тканин та м’яких тканин. Якщо кількісно визначається транспорт лімфи в кінцівках, підходить функціональна лімфатична сцинтиграфія (особливо на стадіях 0 та I). Навпаки, пряма та непряма лімфографія допомагає оцінити лімфатичні судини та лімфатичні вузли.

терапія

Лімфедема - хронічне захворювання. Метою терапії є досягнення стану без набряків або, принаймні, зниження запущеної лімфедеми до нижчої стадії. Лікувати захворювання можна консервативним або хірургічним шляхом.

Консервативна терапія

Комплексна фізична протизастійна терапія (КПЕ) є стандартною терапією лімфедеми. Сюди входять догляд за шкірою та, за необхідності, реабілітація шкіри, ручний лімфодренаж, компресійна терапія, деконгестивні види спорту та вправи, а також навчання пацієнтів та самопідготовка. В ідеалі комбінація всіх застосувань терапії повинна завжди поєднуватися. Частота використання індивідуальних терапевтичних одиниць залежить від стадії та клінічних даних захворювання. Причина, вік та можлива мультиморбідність також впливають на планування терапії.
Консервативну терапію не можна застосовувати у випадках декомпенсованої серцевої недостатності, гострого тромбозу глибоких вен, ерозивних дерматозів, гострої важкої бешихи та оклюзійних захворювань периферичних артерій (PAOD) з III стадії. Відносні протипоказання існують для злоякісної лімфедеми, шкірних інфекцій, шкірних захворювань та PAD стадії I та II. У цих випадках лікар і пацієнт повинні зважити разом, які варіанти терапії є найбільш підходящими, і, якщо необхідно, проводити їх у стаціонарі.

Хірургічна терапія

Якщо покращення неможливо досягти протягом принаймні шести місяців, незважаючи на відповідність стандартам КПЕ, пацієнтам може бути запропонована хірургічна терапія. Перш ніж пацієнти приймуть рішення про операцію, їх слід повністю проінформувати та ще раз повідомити про варіанти консервативної терапії.
Першим вибором повинні бути реконструктивні мікрохірургічні процедури або відхиляючі процедури, всі з яких намагаються відновити порушену лімфатичну систему. Якщо це неможливо, можна також розглянути процедуру резекції, таку як ліпосакція.

прогноз

Те, як прогресує хвороба, сильно залежить від того, первинна це або вторинна лімфедема та що є причиною. Якщо причина оборотна, вона може повністю вилікуватися, якщо не відбулося постійних пошкоджень. Якщо причину неможливо усунути, часто можна принаймні запобігти подальше прогресування захворювання.
Первинна лімфедема, навпаки, є хронічним захворюванням. На курс можна позитивно вплинути, а в деяких випадках, залежно від стадії терапії, навіть повернутися до стану без набряків. Індивідуальний курс залежить як від клінічної картини пацієнта, так і від його співпраці. Якщо його не лікувати, первинна лімфедема продовжує погіршуватися доти, доки верхні шари шкіри, а пізніше глибші шари шкіри не будуть непоправно пошкоджені, і в якийсь момент хірургічне відновлення дефекту вже неможливе.

профілактика

У центрі уваги профілактики або профілактики - навчання пацієнтів. Зокрема, первинну лімфедему неможливо причинно запобігти, коригуючи поведінку. Однак окремі фактори можуть позитивно впливати на перебіг і зменшувати вираженість лімфедеми. Ожиріння (сильна надмірна вага) погіршує лімфатичні судини. Тому при необхідності слід домагатися зменшення ваги. Адекватні фізичні вправи, збалансоване харчування та здоровий спосіб життя також зменшують ймовірність розвитку лімфедеми, але не можуть запобігти цьому. Консервативну терапію також слід починати рано, якщо існує ризик або з’являються перші ознаки.
Вибір хірургічного втручання може вплинути лише на вторинну лімфедему, яка виникає в результаті хірургічного втручання. Наприклад, якщо через рак молочної залози доводиться видаляти лімфатичні вузли в пахвовій западині, по можливості слід видаляти лише сторожові лімфатичні вузли (сторожові лімфатичні вузли). Це знижує ймовірність лімфедеми в ураженій руці до 5,6%.

Підказки

  • Плануючи хірургічні втручання, слід також враховувати ризик лімфедеми. Особливо це стосується пацієнтів із підвищеним профілем ризику.
  • Лімфедема завжди вимагає лікування. Нелікована лімфедема погіршується все більше і більше, поки уражені кінцівки не можуть бути хірургічно реабілітовані або взагалі не можуть бути реабілітовані.