Дефект шлуночкової перегородки

визначення

У разі дефекту міжшлуночкової перегородки, або коротше ВСД, існує патологічний міжшлуночковий зв’язок між двома камерами серця. Витік зазвичай локалізується в сполучнотканинної верхній чверті шлуночкової перегородки. Камерна перегородка, яка не повністю закрита, дозволяє обмінюватися кров’ю між двома шлуночками (шунтування вітіуму). Більшість дефектів міжшлуночкової перегородки є вродженими і виявляються в дитинстві та дитинстві. Типовими симптомами є тахіпное, підвищене потовиділення та погане пиття, а також затримка росту та неможливість процвітати. Невеликі настінні отвори камери можуть зменшуватися або закриватися самі по собі. Техніка хірургічного закриття необхідна для великих ВСД. Дефекти шлуночкової перегородки, які залишаються у зрілому віці, часто є невеликими отворами, які не були показані для операції в дитячому віці.

Епідеміологія

Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішим вродженим пороком серця - близько 35 відсотків. Жінки страждають дещо частіше, ніж чоловіки (чоловіки / жінки = 1: 1,3). Отвори стінок шлуночків можуть виникати ізольовано або в поєднанні з іншими серцевими вітіями. Близько 22 відсотків усіх пацієнтів з вродженою ВСД мають суттєві супутні серцеві вади розвитку. Крім того, приблизно половина всіх супутніх серцевих вітій також має ВСД, наприклад, тетралогія Фалло, AV-канал або транспозиція великих судин.

Поширеність ізольованого, вродженого дефекту міжшлуночкової перегородки становить 49 відсотків усіх вроджених вад серця. Це відповідає 5,27 випадків на 1000 живонароджених. З них дві третини - це невеликі або м’язові вади.

Локалізація та класифікація

Шлуночкова перегородка складається з двох перегородок: невеликої високо розташованої перетинчастої перегородки та більшої м’язової перегородки. Дефект перимембранозної шлуночкової перегородки є найпоширенішим із усіх ВСД на 70 відсотків. У більшості випадків отвір знаходиться трохи нижче аортального клапана.М’язові дефекти повністю закриті м’язовою тканиною і часто з’являються кілька разів (дефекти швейцарського сиру). Типові місця розташування знаходяться вздовж м’язової перегородки, безпосередньо за перетинчастою перегородкою і нижче легеневого клапана.

Залежно від положення міжшлуночкового отвору існують такі класифікації:

  • Тип 1: вихідна або вихідна перегородка (надкристалічна, кональна, субартеріальна, інфундібулярна, сублегенева, подвійно схвалена, суставно-артеріальна)
  • Тип 2: перимембранозний (одношлуночковий, парамембранозний)
  • Тип 3: вхідна або вхідна перегородка (тип AV-каналу)
  • Тип 4: Трабекулярний, м’язовий (septum trabeculare)

Розмір і ступінь дефекту міжшлуночкової перегородки оцінюють за допомогою діаметра кільця аорти та співвідношення легеневого (QP) до системного потоку (QS):

  • Невеликий VSD
    - QP / QS <1,5: 1
    - Діаметр <25 відсотків діаметра кільця аорти
    - відсутність значного збільшення порожнин серця
    - Спочатку нормальний тиск у правій шлуночковій та легеневій артеріях (PAP), можливе підвищення до ¼ до ⅓ системного тиску (SP)
    - Шунтування ліворуч-праворуч протягом усього серцевого циклу
  • VSD середнього розміру
    - QP / QS = 1,5-2: 1
    - 25-75 відсотків діаметра діаметра кільця аорти
    - значне надлиття легенів
    - Ліве передсердя та лівий шлуночок значно збільшені, тоді як правий шлуночок значною мірою зберігає свої розміри
    - Тиск у правому шлуночку збільшується до ⅓ до ½ тиску в системі (PAP / SP ≤ 0,5)
  • Великий VSD
    - QP / QS> 2: 1
    - Діаметр> 75 відсотків діаметра кільця аорти
    - Дефект більше не є обмежувальним
    - Шунтова кров спрямована в правий шлуночок і легеневі артерії із системним тиском (PAP / SP> 0,5) → навантаження на правий серце

За гемодинамічним ефектом їх поділяють на:

  • рестриктивний VSD: тиск у правому шлуночку нижче тиску лівого шлуночка
  • не обмежуючий VSD: вирівнювання тиску на рівні шлуночків

причини

Більшість дефектів міжшлуночкової перегородки є вродженими. В ембріональній фазі верхня і нижня частини перегородки між камерами серця зазвичай закриваються. Якщо пренатальний серцевий розвиток є неповним, діти народжуються з більш-менш великим отвором в шлуночкової перегородці.

ВСД рідко може виникнути спонтанно після травми або в результаті ятрогенної кардіохірургічної операції.

Патогенез

Для патофізіологічного розуміння спочатку слід враховувати різні умови тиску в організмі та легеневий кровообіг. Тиск системи кровообігу в лівому шлуночку приблизно в 4-5 разів перевищує тиск в легеневій циркуляції в правому шлуночку. В результаті, залежно від розміру отвору шлуночка, артеріальна кров перекачується з лівого шлуночка через отвір у правий шлуночок. Цей ефект відомий як ліво-правий шунт.

При середніх дефектах об'ємне навантаження в лівому шлуночку знаходиться на передньому плані. Однак із збільшенням розміру дефекту збільшується навантаження в легеневій циркуляції та правому шлуночку. Наступне:

  • Збільшення діастолічного об’єму в лівому шлуночку
  • Розширення та гіпертрофія лівого шлуночка
  • Підвищення тиску в легеневій артерії
  • Збільшення опору легеневої артерії
  • Збільшення перевантаження тиску в правому шлуночку
  • гіпертрофія правого шлуночка
  • можливо набряк легенів

При діаметрі VSD 50–70 відсотків діаметра кореня аорти тиск між двома камерами серця є рівним (VSD, що вирівнює тиск). Тоді шунт залежить лише від легеневого опору. Зі збільшенням об'ємного навантаження в малому контурі відбувається реверсування шунта. Ефект, відомий як реакція Айзенменгера, є незворотним і описує перетворення ліво-правого шунта в право-лівий шунт. Венозна кров тече з правого в лівий шлуночок, і кров, що не насичується киснем, перекачується в кровообіг організму.

Якщо VSD знаходиться в безпосередній близькості від аортального клапана, клапани аортальної кишені можуть пролапувати у отвір стінки камери і спричинити недостатність аортального клапана. Це ускладнення вважається показанням до операції.

Бактеріальний ендокардит в результаті дефекту зазвичай розвивається на протилежній стороні правого шлуночка (ураження струменя).

Симптоми

Симптоми дефекту шлуночкової перегородки залежать від розкриття стінки камери та умов опору в малому та великому кровообігу. Більшість середньо-великих ВСД з’являються рано. У міру зменшення легеневого опору молоді немовлята на другому-третьому місяцях життя стають симптоматичними. Ви сильно потієте, швидко виснажуєтесь і важко пити. Неможливість процвітати, включаючи низький приріст ваги, затримки росту та розвитку та повторювані бронхолегеневі інфекції вражають.

Характерні також такі ознаки серцевої недостатності, як втягнення грудної клітки, гепатомегалія, тахіпное, задишка при навантаженні та надшлуночкові або шлуночкові аритмії. При великих отворах у стінці камери серцева недостатність може проявлятися у зовсім маленьких немовлят.

Широкий ліво-правий шунт - але також поєднання з іншими вадами серця - зазвичай призводить до відносно швидкого підвищення тиску в легеневих судинах. В результаті об'єм шунта зменшується, а симптоми, як видається, покращуються. Однак ця фаза короткочасна.

Якщо легенева гіпертензія зберігається, у дітей розвивається ціаноз як частина реверсу шунту. Подальшими симптомами Айзенменгера є задишка спокою, кровохаркання, серцебиття, синкопа та абсцеси головного мозку, а також пальці гомілки, скляні нігті та гіпертрофія ясен.

Іноді в процесі хвороби у вихідному тракті правого шлуночка (двокамерний правий шлуночок) формується стеноз. Нерідкі випадки, коли це звуження відбувається після корекційної операції. Цей стеноз відомий як хвороба Гасула.

Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки

Невеликі перимембранозні та м’язові отвори стінок камери зазвичай безсимптомні. Вони можуть зменшитися в розмірі в перші кілька років життя або спонтанно закритися. Зазвичай їх помічають лише під час аускультацій в рамках планових оглядів або інших захворювань.

Ускладнення парадоксальної емболії

Дефекти шлуночкової перегородки збільшують ризик оклюзії судин, оскільки отвір у шлуночковій перегородці забезпечує парадоксальні емболії. Зазвичай легеневі артерії затримують венозні тромби та емболи, щоб вони не потрапили в мозок. Однак при ВСД ці згустки можуть переходити з венозного в артеріальну судинну систему. Також можливий перехід між перегородками клітин пухлини, навколоплідних вод та повітря. В обхід легеневого кровообігу вони вводяться в циркуляцію тіла через аорту. Типовими ускладненнями є оклюзія судин, що призводить до інфаркту головного мозку, інфаркту брижі та інфаркту міокарда.

Діагностика

Діагноз дефекту шлуночкової перегородки повинен включати такі фактори:

  • Локалізація дефекту
  • Оцінка гемодинамічних ефектів, таких як об'ємне навантаження в лівому передсерді та шлуночку
  • Оцінка функції клапана, особливо аортального клапана щодо ВСД
  • Визначення тиску в правому шлуночку / легеневій артерії
  • Доказ або виключення супутніх вад розвитку серця та судин
  • Оцінка прогнозу
  • Планування терапії

Окрім історії хвороби та клінічних особливостей, при діагностиці ВСД важливе значення мають пальпація та аускультація, а також ехокардіографія, ЕКГ, рентген грудної клітки, дослідження серцевого катетера, пульсоксиметрія та кардіо-МРТ.

Пальпація

У разі гемодинамічно значущих дефектів пальпація часто виявляє систолічне гудіння в нижньому лівому краї грудини, а також гіперактивний, розширений і зміщений вниз серцевий шок через ексцентричну ліву гіпертрофію.

У Ейзенменгера VSD імпульс лівого шлуночка відсутній або ослаблений. Закриття легеневого клапана може бути відчутним. Піднімаючі пульсації іноді можна відчути над правим шлуночком та його вивідним трактом.

Аускультація

Як тільки легеневий опір падає в перші дні життя, виникає гучний 2–4 / 6 градусний ранній до голосистолічного, грубий стрічкоподібний шум пресового струменя з максимумом пункту над третім-четвертим міжребер’ям (ICR) зліва розвивається парастернальний (точка Ерба). У разі помірного та великого шунту легенева гіпертензія також призводить до звуку серця в долі секунди та діастолічного шуму потоку як ознаку відносної недостатності легеневого клапана. Посилений кровотік, пов'язаний з мітральним клапаном, іноді викликає апікально аускультативний мезодіастолічний гул.

Печера: Якщо тиск між правим і лівим шлуночками рівний, типовий систолічний може бути глухим або відсутнім.

Зі збільшенням опору в легеневому кровообігу голосистолія стає тихішою з не обмежуючим VSD, а другий компонент другого серцевого тону гучніший (тон закриття легеневого клапана при легеневій гіпертензії). Орієнтовною ознакою недостатності аортального клапана є діастолічний звук декресцендо на лівому стернальному краю.

Невеликі ВСД зазвичай вражають гучним раннім систолічним звуком від 1–2 / 6 ступеня до голосистолічного 3–6 / 4 ступеня. Лікарі називають цю знахідку "великим розгулом ні про що". Звичайно розділений гучний другий серцевий звук також вказує на менший показник VSD.

Ехокардіографія

Діагноз ВСД підтверджується за допомогою ехокардіографії. Доплерографічні дослідження та двовимірна кольорова ехокардіографія дозволяють:

  • Підтвердження клінічно встановленого діагнозу ВСД
  • Локалізація дефекту та його відношення до перетинкової та м’язової перегородки, до АВ клапанів, до аортального та легеневого клапанів
  • Оцінка розміру отвору стінки камери
  • Запис об'ємного навантаження лівого шлуночка
  • Оцінка правошлуночкового / легеневого артеріального тиску

Ехокардіопрафія також може виявити такі ускладнення, як недостатність аортального клапана, пролапс аортальної кишені або ендокардит.

ЕКГ

Електрокардіографія (ЕКГ) є частиною базового діагнозу ВСД. Якщо VSD малий, ЕКГ буде нормальною. Шунт середнього розміру має ознаки гіпертрофії ліворуч; дуже великий шунт і вирівнювання шлуночкового тиску демонструють гіпертрофію бівентрикулярів. Реакція Айзенменгера, як правило, демонструє патологічну гіпертрофію права і крутий вправо тип. Тип перекинутого посилання передбачає вхідний VSD.

Рентген грудної клітки

Створення рентгенограми грудної клітки не є необхідним для діагностики ВСД.

Однак у випадку великого шунту грудна клітка проводиться доопераційно, щоб оцінити розміри серця та показати малюнок легеневої судини. Картина має особливе значення для післяопераційного спостереження.

Катетеризація серця

Іспит на катетеризацію серця зазвичай не потрібен ні для діагностики ВСД, ні для планування його роботи. Однак іноді це проводиться з інтервенційної точки зору або для визначення коефіцієнтів опору з урахуванням можливої ​​працездатності у випадку великих ВСД після перших шести місяців життя.

Для отримання інформації про реактивність легеневих судин та можливу оборотність підвищення легеневого тиску іноді рекомендується фармакологічний тест на резистентність. Повітря, яке дихає, збагачене O2 або NO. За необхідності також зазначено вплив інгаляційних або внутрішньовенних простаноїдів або інгібіторів фосфодіестерази.

Інші діагностичні процедури

Ступінь право-лівого шунту можна оцінити за допомогою пульсоксиметрії, а розмір ліво-правого шунту можна оцінити за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) серця. За допомогою кардіо-МРТ коефіцієнт QP / QS також може бути визначений кількісно.

Крім того, в рамках діагностики ВСД повинні бути виключені структурні або функціональні аномалії, такі як подвійний камер правого шлуночка, легеневий стеноз або збільшення легеневого опору іншого походження.

терапія

Невеликі дефекти шлуночкової перегородки, особливо отвори стінки камери м’язової перегородки, часто спонтанно закриваються протягом перших кількох років життя і не потребують терапії. Дуже дрібні дефекти можуть зберігатися без подальшого медикаментозного або хірургічного лікування. У разі більших дефектів рідко можна очікувати спонтанного загоєння. Потім причинно-наслідкова терапія полягає в інтервенційному закритті отвору між двома шлуночками. На сьогоднішній день стандартною процедурою є хірургічне закриття за допомогою серцево-легеневого шунтування. Для перимембранозних і м’язових ВСД введення оклюзійних систем за допомогою катетерного втручання стає все більш популярним.

Згідно з рекомендацією S2k "Дефект шлуночкової перегородки", закриття VSD вказується в:

  • великі дефекти стінки шлуночка з легеневою гіпертензією або збільшенням легеневого опору <resistance системного опору
  • забезпечене об'ємне навантаження лівого передсердя та шлуночка
  • коефіцієнт шунтування QP / QS> 1,5: 1, якщо не спостерігається спонтанної тенденції до усадки.

Показаннями щодо закриття малого ВСД є:

  • Розвиток недостатності аортального клапана, особливо у випадку інфундібулярного ВСД
  • Випадання кишені аортального клапана у ВСД
  • Стан після ендокардиту

Вибірне закриття дефектів середнього розміру вказується після дитинства, якщо:

  • Тенденції скорочення чи відсутності відсутні
  • ехокардіографічно виявляється об’ємне навантаження лівого передсердя та шлуночка зберігається.

У разі великих дефектів при легеневій гіпертензії рекомендується закриття в перші шість місяців життя. Швидке показання до операції також дається, якщо є ознаки серцевої недостатності в поєднанні з відмовою процвітати.

Працездатність дефекту шлуночкової перегородки

Працездатність VSD дається, якщо коефіцієнт опору легеневого опору до системного опору (Rp / Rs) <0,2. Якщо значення вище, вазореактивність необхідно перевірити в лабораторії серцевого катетера відповідно до рекомендацій. При коефіцієнті опору 0,2–0,3 підвищується ризик хірургічного втручання. У випадку навіть більш високих значень потрібно індивідуальне планування терапії, включаючи спеціальні хірургічні заходи (наприклад, залишення вікна) або передопераційні протилегеневі гіпертонічні препарати.

Оперативні процедури

Закриття ВСД зазвичай досягається за допомогою серединної стернотомії в серцево-легеневому шунтуванні та на серцево-імпульсному русі серця за допомогою транстрикуспідальної правої атріотомії. Малоінвазивні підходи також можливі після індивідуальної оцінки висновків. Сюди входять, наприклад, часткова нижня стернотомія та передньолатеральна або пахвова торакотомія.

Катетерно-інтервенційні процедури

Інтервенційне закриття катетера VSD можливо трансфеморальним або первентрикулярним з різними спеціальними щитовими або спіральними імплантатами. Імплантати застосовуються у відібраних пацієнтів з м’язовими та перимембранозними дефектами. Рівень успішності досвідчених хірургів оцінюється приблизно в 95 відсотків. Чим більший пацієнт і чим далі дефект від аортального клапана, тим більша ймовірність успішного інтервенційного закриття катетера.

Ліки

При серцевій недостатності, як правило, необхідні лікарські втручання. Однак, як правило, вони не використовуються для затримки коригувальної операції. В основному застосовують діуретики, дигоксин та інгібітори АПФ.

Фіксована легенева гіпертензія часто вимагає медикаментозного протилегеневого гіпертонічного лікування. Однак у Німеччині інгібітори фосфодіестерази можуть призначатись лише поза дітьми. Антагоніст рецепторів ендотеліну бозентан схвалений для використання у дітей віком від двох років.

Передопераційна профілактика ендокардиту більше не рекомендується. Однак його слід вводити в перші шість місяців після операції або в тому випадку, якщо залишковий шунт залишається поруч з оперованим місцем.

прогноз

Невеликі обмежувальні дефекти шлуночкової перегородки, як правило, не впливають на фізичні вправи та тривалість життя. Згідно з останніми дослідженнями, проблеми у деяких дорослих пацієнтів все ще можливі. Це насамперед включає збільшення дилатації лівого шлуночка, що є показником закриття ВСД.

У пацієнтів з некорегованою ВСД дещо підвищений ризик розвитку ендокардиту. Однак рекомендацій щодо профілактики немає.

При своєчасному, неускладненому та успішному закритті дефекту можна досягти нормальної тривалості життя пацієнта. В цілому серцево-легенева стійкість повністю відновлюється. Особливо ускладнення існують при корекції ВСД після тривалої стійкої легеневої гіпертензії та після виникнення тимчасової післяопераційної АВ-блокади.

Ризик смертності при хірургічному закритті за допомогою серцево-легеневого шунтування (стандартна процедура 2019 р.) Становить 1,4 відсотка по всій Європі. Значної пізньої смертності можна очікувати лише у випадку існуючої легеневої гіпертензії.

профілактика

Переважна більшість дефектів міжшлуночкової перегородки є вродженими. Ніяких профілактичних заходів, щоб цього не сталося.

Підказки

Після закриття дефекту шлуночкової перегородки рекомендується регулярне дитяче кардіологічне спостереження до кінця періоду росту. Інтервали між призначеннями визначаються індивідуально.Якщо результати не містять залишкових дефектів, синусового ритму з нормальною АВ-провідністю, нормальним розміром і функцією серця та нормальною функцією клапана, подальші регулярні контрольні перевірки після статевого дозрівання не потрібні.

Невиправлені невеликі рестриктивні ВСД вимагають довічного моніторингу серця.