Дефект міжпередсердної перегородки

визначення

Дефект міжпередсердної перегородки або дефект міжпередсердної перегородки, або коротше ASD, - це отвір між правим і лівим передсердям. Серед усіх серцевих захворювань АСД є третьою за частотою вродженими вадами серця. Дефект міжпередсердної перегородки може виникати ізольовано або з іншими серцевими захворюваннями. Діти рідко мають симптоматику. Ускладнення зазвичай виникають лише у зрілому віці. До них насамперед належать легенева гіпертензія, серцева недостатність та надшлуночкові аритмії. Діагностично середньосистолічний шум другого серцевого звуку вказує на дефект передсердь. Причинна терапія спрямована на інтервенційне або хірургічне закриття дефекту. Вибір процедури, серед іншого, залежить від місця та розміру дефекту, обсягу шунту та можливих супутніх захворювань.

Епідеміологія

Дефекти міжпередсердної перегородки становлять приблизно 7,5 - 8,5 відсотка всіх вроджених захворювань серця і є одними з найпоширеніших вад серцевої рециркуляції. У зрілому віці АСД є найчастіше діагностованою вродженою вадою серця у 25 відсотків. Жінки страждають дещо частіше, ніж чоловіки (чоловіки / жінки = 1: 2).

Багато РАС пов'язані з іншими вадами розвитку серця, зокрема стенозом легеневого клапана та стійкою лівою верхньою порожнистою веною.

З аутосомно-домінантною схемою успадкування ASD виявляється при атріодигітальній дисплазії. Ця аномалія, також відома як синдром Хольт-Орама, характеризується дефектами перегородки (VSD, ASD), аплазією або гіпоплазією променевої кістки, повним блоком правої пучкової гілки та / або AV-блоком.

Локалізація та класифікація

Дефекти на передсердному рівні бувають п’яти варіантів, а саме:

  • Відкритий або стійкий овальний отвір з аневризмою міжпередсердної перегородки або без неї: стандартний варіант або відсутність реального РАС у вужчому розумінні, поширеність залежно від літератури до 30 відсотків
  • Вторинний дефект (ASD II): отвір у центрі перегородки в області овальної ямки, причому 80 відсотків найпоширеніший дефект міжпередсердної перегородки
  • Дефект Ostium primum (ASD I): розташований безпосередньо над рівнем AV-клапана в нижній частині перегородки, часто доходить до AV-клапана, аномальна анатомія AV-клапана, відсутні частини атріовентрикулярної перегородки, часто поєднується з порушеннями функцій мітрального та трикуспідального клапан, складають близько 15 відсотків дефектів міжпередсердної перегородки
  • дефект верхньої та нижньої пазухи синуса: поза ямкою ямки в області, де верхня або нижня порожниста вена впадає в передсердя
  • Дефект коронарного синуса: загальне передсердя і поперечний шунт на рівні передсердь, дуже рідкісний крайній варіант АСД

причини

У фазі плода загальна область передсердь відділяється одна від одної пренатально двома перегородками. Спочатку перегородка розділяє два передсердя. Перегородка перегородки формується над передсердям приблизно на 35-й день розвитку серця. Це зростає в напрямку до подушок ендокарда і утворює власне передсердну перегородку праворуч від первинної перегородки (пізніше valvula foraminis ovalis).

ASD другого типу обумовлений відсутністю первинної перегородки. Первинний дефект є результатом неадекватного злиття подушок ендокарда з перегородкою.

Дефект верхнього та нижнього синусового венусу є результатом негерметичної задньої верхньої перегородкової стінки при черепному та каудальному злитті порожнистої вени з передсердям. Дефект верхнього синусового венуса становить 93 відсотки в поєднанні з помилковим з'єднанням правої легеневої вени.

Поширене передсердя при дефекті коронарного синуса є результатом повної відсутності септації передсердь. Оскільки коронарний синус не покритий, обидва передсердя з’єднані між собою. Зазвичай спостерігаються також аномалії AV клапана та вади розвитку шлуночкової перегородки.

Аневризми міжпередсердної перегородки є результатом надмірної кількості тканин у valvula foraminis ovalis.

Патогенез

Легеневий і системний кровообіг з'єднані один з одним через міжпередсердний отвір. Через більшу діастолічну здатність розширення правого шлуночка та загалом вищий тиск лівого передсердя порівняно з правим передсердям, ліво-правий шунт виникає на рівні передсердь. Це призводить до об'ємного навантаження правого передсердя та правого шлуночка з подальшою надмірною перфузією легеневого кровообігу.

Об'єм шунта залежить від розміру дефекту (відповідні шунти у дорослих зазвичай> 10 мм у діаметрі), відповідності обох шлуночків та коефіцієнтів опору в малому та великому кровообігу. Зі зменшенням розтяжності лівого шлуночка та / або підвищенням тиску в лівому передсерді - наприклад, внаслідок ІХС, гіпертонії, кардіоміопатії, вітіа аортального або мітрального клапана - ліво-правий шунт збільшується. Хвилинний об’єм у легеневій циркуляції збільшується, а в системному - зменшується.

Венозна легенева кров, що киснеть, надходить у ліве передсердя, а звідти - у праве. Він доходить до правого шлуночка через трикуспідальний клапан, а звідси через легеневий клапан назад у легеневу циркуляцію. Це спричиняє надмірне навантаження на праве передсердя, трикуспідальний клапан, правий шлуночок, легеневий клапан та легеневий кровообіг. Збільшений об’єм крові з правого боку також спричинює відносний стеноз трикуспідального та легеневого клапанів.

Помірне збільшення легеневого потоку не обов'язково впливає на тиск у легеневій артерії. Однак із збільшенням обсягу легеневий тиск і опір зростають у дорослому віці (часто лише після четвертого десятиліття життя). Також можливі надшлуночкові аритмії. З часом функція правого шлуночка зменшується до мінімуму, а функціональний резерв лівого шлуночка зменшується. Зі збільшенням тиску на праве серце ліво-правий шунт зменшується - в результаті розвороту шунта і виникнення право-лівого шунта. Цей ефект відомий як реакція Айзенменгера.

Симптоми

Дефекти міжпередсердної перегородки, як правило, не мають симптомів або мають незначну кількість симптомів у немовлят та малюків. Постраждалі люди часто залишаються безсимптомними до підліткового віку, іноді навіть більше п'яти десятиліть. Після 60 років РАС впливає на повсякденне життя майже у всіх пацієнтів. Потім симптоми включають зниження працездатності, легку стомлюваність, загальну слабкість, задишку при напрузі, серцебиття та стенокардію.

Як ознака посиленого припливу крові до легенів, пацієнти більш сприйнятливі до інфекції та виявляють такі ознаки серцевої недостатності, як недостатність процвітання, гепатомегалія, ортопедія та задишка у стані спокою.

Зі збільшенням віку збільшується ризик серцевої аритмії передсердь, такої як надшлуночкова аритмія, тріпотіння передсердь та фібриляція передсердь, незалежно від того, лікували дефект хірургічним шляхом чи ні. Також збільшується ризик легеневої гіпертензії. Починаючи з четвертого десятиліття життя, 30–40 відсотків уражених страждають на легеневу гіпертензію.

Ускладнення

Оскільки передсердна перегородка не повністю закрита, венозні тромби та емболії, а також фрагменти пухлинних клітин, навколоплідні води, жир або повітря можуть потрапляти в циркуляцію тіла і спричиняти закупорку судин. Ризик, відомий як парадоксальна емболія, пов'язаний з ризиком церебральних інсультів, мезентеріальних інфарктів та інфарктів міокарда.

При пов'язаних із цим змінах мітрального клапана також можливі абсцеси мозку та ендокардит. Однак у випадку ізольованої АСД рідко виникає запалення внутрішньої оболонки серця.

Діагностика

Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки спочатку базується на анамнезі, клінічних особливостях та фізичному обстеженні. Підозрюваний діагноз РАС виключається або підтверджується за допомогою діагностичного обладнання. Найбільш поширеними методами діагностики є ехокардіографічні процедури з кольоровим, PW (пульсована хвиля) та CW (безперервна хвиля) допплером, при необхідності також чрезофагеальна ехокардіографія та 3-D ехокардіографія, а також електрокардіографія (EKG), рентген грудної клітки та пульсоксиметрія . Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ) або діагностичне дослідження катетера серця за допомогою ангіокардіографії показані лише у виняткових випадках.

Діагностичні цілі, зокрема:

  • Локалізація дефекту
  • Визначення розміру дефекту та крайових швів
  • Кількісна оцінка шунта
  • Виключення підвищення легеневого тиску
  • Виявлення або виключення ускладнених супутніх аномалій, наприклад, неправильне з'єднання легеневої вени, порушення системи вен, легеневий стеноз та пролапс мітрального клапана
  • Виявлення передсердних аритмій, особливо в довгостроковій перспективі

Огляд і пальпація

Як правило, пацієнти з дефектами міжпередсердної перегородки мають тонку, витончену будову. Їх колір шкіри, як правило, блідий.

Піднімаюча пульсація іноді може пальпуватися в третьому міжребер’ї (ICR) зліва у вигляді серцевого імпульсу над вихідним трактом правого шлуночка.

Аускультація

Діти з РАС часто мають 2-3 / 6-й середньосистолічний шум висилки.

РАС із відносним легеневим стенозом спричиняють функціональну систолію у верхньому лівому краю грудини. Другий серцевий звук розбивається незалежно від дихання і найкраще його чути в другому ICR зліва. Фіксований розкол є результатом затримки закриття легеневого клапана внаслідок збільшення ударного об’єму правого шлуночка та блоку правого пучка.

У випадку великого обсягу шунта при відносному стенозі трикуспідального клапана, у четвертому ICR зліва може бути аускультативно прослуханий ранній діастолічний інтервал. Ліво-правий шунт може спричинити бурчання низькочастотного діастолічного гулу на нижніх стернальних полях.

Легенева гіпертензія часто супроводжується раннім систолічним легеневим викидом у другому ICR зліва, шумом систолічного інтервалу та ударом другого серцевого звуку. Відносна легенева регургітація іноді дає ранній діастолічний шум декресцендо (шум Грем-Стілла).

Ехокардіографія

Діагностика виключення та докази підозри на РАС в основному проводиться за допомогою ехокардіографії.
Класичними ехокардіографічними цілями є:

  • Представлення дефекту контуру в перегородці передсердя (особливо в чреспищеводному ехо)
  • Оцінка збільшення правого передсердя та шлуночка, а також легеневого стовбура
  • Докази парадоксального переміщення міжшлуночкової перегородки внаслідок навантаження об’ємом правого шлуночка
  • Виявлення шунту за допомогою відлуння контрастного середовища
  • Виявлення напряму шунтування
  • Оцінка тиску в правому шлуночку та легені за допомогою доплерівських методів

Ехокардіографічне зображення злиття правого передсердя верхньої та нижньої легеневої вени особливо важливе для виявлення або виключення дефекту синусового жилу. Експерт може оцінити гемодинамічну значимість ехокардіографічно на основі завантаження об’єму правого шлуночка та згладженого / парадоксального руху перегородки (у М-режимі).

ЕКГ

На електрокардіограмі тип положення правої руки та тип схилу зазвичай позначають ASD. Перевернутий лівий тип із пов’язаним пролапсом мітрального клапана свідчить про дефект первинної усті (ASD I).
Іншими типовими ознаками РАС на ЕКГ є:

  • АВ-блок 1-го ступеня
  • Р-декстроатріальний
  • Правий блок розгалуження (неповний або повний)
  • Індекс Соколов-Ліона для гіпертрофії права
  • позаматковий передсердний ритм
  • надшлуночкові аритмії

Рентген грудної клітки

Як і у всіх вроджених серцевих вітіях з ліво-правим шунтом, показовим ознакою на рентгенологічному знімку грудної клітки є надмірна перфузія легенів з підкресленою дугою легенів і збільшенням легеневої судинної системи. Якщо є дефект міжпередсердної перегородки, на рентгенівському знімку грудної клітки можна спостерігати такі відхилення:

  • збільшене праве передсердя і шлуночок
  • видатний легеневий стовбур
  • Танці Хілі під час флюороскопії як природний пульсуючий ефект легеневих судин
  • вузька аорта

Пульсоксиметрія

За допомогою пульсоксиметрії можна виключити вимірюваний право-лівий шунт.

МРТ кардіо

Якщо трансторакального звукового вікна недостатньо або якщо є підозра на додаткові захворювання, іноді призначають кардіо-МРТ.

Трансторакальна ехокардіографічна діагностика дефекту синусового венуса може бути важкою, особливо у підлітків. Якщо підлітки помічають клінічні та ехокардіографічні особливості об’ємного навантаження правого шлуночка без дефекту овальної ямки, дуже ймовірний дефект синусового венусу або (часткова) легенева вена. Підозру можна підтвердити за допомогою МРТ серця.

Катетер серця

Показаннями до обстеження серцевого катетера є:

  • невідповідні результати неінвазивних методів діагностики
  • Підозра на легеневу гіпертензію
  • супутні порушення серцевої діяльності, переважно у немовлят
  • Супутні захворювання, такі як ішемічна хвороба серця (ІХС)
  • Діти без правильного розширення для диференційованого визначення шунта

Під час дослідження серцевого катетера РАС досліджується безпосередньо і розмір дефекту визначається за допомогою балонного розміру. Також можуть бути розраховані розмір шунта та легеневий судинний опір.

терапія

Закриття дефекту міжпередсердної перегородки - єдиний причинно-наслідковий метод лікування. Переважна більшість експертів впевнені, що страждаючі на РАС корисні від закриття дефекту з точки зору захворюваності незалежно від віку, особливо щодо фізичних вправ, задишки та правої серцевої недостатності. Процедура повинна проводитися до зарахування до школи (але після віку спонтанного закриття) у віці від трьох до п'яти років. Ретро- та проспективні дослідження майже рівномірно показують більш сприятливий довгостроковий перебіг для пацієнтів із закриттям хірургічного дефекту порівняно з пасивним очікуванням та лікарським втручанням.

Індикації закриття

Відповідно до чинних рекомендацій, усіх пацієнтів із навантаженням на об'єм правого шлуночка та значним шунтом ліво-праворуч слід оперувати.

Подальшими показаннями закриття є:

  • Ознаки збільшення правого серця на ЕКГ
  • Об'єм легенів / об'єм часу тіла (QP / QS) ≥ 1,5–2: 1
  • Профілактика парадоксальної емболії та мозкової інсульту
  • можливо жінки, які хочуть мати дітей

Вторинний дефект в області овальної ямки (ASD II) зазвичай закривається інтервенційно системами оклюзій.

Додаткову аневризму міжпередсердної перегородки також можна лікувати за допомогою інтервенційних методів. Хірургічне закриття рекомендується при множинних перфораціях.

Інтервенційні терапевтичні заходи

У випадку ASD II метод першочергового вибору є інтервенційне закриття з його зазвичай низьким рівнем ускладнень. Метою втручання є закриття з надійним пристосуванням без залишкового шунту.

Можливі, хоча і рідкісні ускладнення включають:

  • Емболізація оклюзії
  • Перфорації
  • Тромбоемболія
  • Повітряна емболія
  • Аритмії

Дефекти з відсутніми або недостатніми краями до сусідніх структур, таких як порожниста вена, легеневі та AV клапани, а також дефекти первинної перегородки та синусового пазухи, недоступні для інтервенційних процедур закриття.

Хірургічні терапевтичні заходи

Серцево-хірургічне закриття показано при ASD, що не закривається інтервенцією. Операція проводиться за допомогою екстракорпорального кровообігу. Виправлення часто можна зробити, застосовуючи недорогі з косметичної точки зору малоінвазивні підходи. Залежно від положення та розміру дефекту закриття проводиться безпосередньо або за допомогою пластиру.

У разі вираженої АСД з множинними перфораціями можна видалити аневризму і вшити пластир.
Серцеві хірургічні ускладнення включають:

  • післяопераційна пневмонія
  • Плевральний випіт
  • Ателектаз
  • гемодинамічно значущі аритмії
  • порушення комплаєнс та зниження функції насоса правого шлуночка
  • Аритмії
  • Шанс повторного відпочинку / відпочинку на рівні передсердь
  • Непрохідність порожнистої вени (особливо після закриття дефекту синусового венуса)
  • Тампонада перикарда
  • Синдром посткардіотомії
  • Церебральна емболія, церебральна інсульт
  • Ниркова недостатність
  • сепсис

Протипоказання

Відповідно до настанов закривати дефекти не рекомендується:

  • якщо легеневий опір або тиск у легеневій артерії перевищують ⅔ системного опору або системного тиску, а співвідношення QP / QS <1,5 існує або вазореактивність більше не дається
  • при легеневій гіпертензії з резистентністю легеневої артерії (RP)> 10 WE x m2 або RP> 7 WE x m2 після впливу судинорозширювальних засобів
  • у разі порушення систолічної та / або діастолічної функції лівого шлуночка, якщо легенева застій розвивається через підвищення тиску в лівому передсерді під час тестової оклюзії в лабораторії катів

Догляд

Кардіологічні перевірки рекомендуються через можливі ускладнення після торакотомії / перикардіотомії або після імплантації (пластирі, системи закриття парасольки). Спочатку їх слід проводити через короткі проміжки часу, пізніше - через довші проміжки часу. Призначення призначаються кардіологом індивідуально.
Після інтервенційного закриття дефекту слід вводити інгібітори агрегації тромбоцитів (ASA 2–5 мг / кг). Профілактика ендокардиту також рекомендується протягом шести місяців.

прогноз

Без лікування гемодинамічно значущого дефекту міжпередсердної перегородки статистично скорочується тривалість життя. З іншого боку, оперовані АСД мають прогноз, порівнянний із прогнозом для нормальної популяції, якщо закриття відбувається до 24 років або якщо до операції систолічний легеневий тиск був <40 мм рт. Ст.

У разі дефектів венозного пазухи спостерігається частіше і, швидше за все, підвищення легеневого тиску та опору, ніж у випадку вторинного дефекту. Не слід очікувати спонтанного зменшення розміру у разі дефекту синусового венуса.

профілактика

Оскільки дефекти міжпередсердної перегородки є вродженими, профілактичних заходів щодо їх запобігання не існує.

Додаткова інформація

Синдром Лютембахера - надзвичайно рідкісні серцеві порушення. У цій клінічній картині дефект міжпередсердної перегородки виникає в поєднанні із вродженим або набутим стенозом мітрального клапана. Симптоми залежать від розміру та ступеня вад розвитку. Як правило, наступні симптоми розвиваються у віці малюка і приблизно до 30 років:

  • загальна неефективність
  • швидка стомлюваність
  • Задишка (спочатку під час навантаження, пізніше також у стані спокою)
  • Серцебиття
  • периферичний ціаноз
  • Аритмії, особливо миготлива аритмія
  • Ознаки серцевої недостатності та кардіоміопатії

Без лікування існує ризик гострої декомпенсації при послідовному запаленні легенів та набряку легенів.

Терапія залежить від ступеня симптоматики та гемодинамічного ефекту серцевого вітіа. Лікування включає усунення стенозу мітрального клапана та закриття дефекту міжпередсердної перегородки.

!-- GDPR -->