Глибока стимуляція мозку при синдромі Туретта

Глибока стимуляція мозку (DBS) може зменшити мимовільні незмінні рухові розлади (тики) при синдромі Туретта за допомогою імплантованих зондів у певних областях мозку. Це було результатом орієнтованої на результати оцінки багатонаціонального реєстру пацієнтів терапевтично стійких пацієнтів Туретта з DBS. Дані про це були опубліковані в JAMA Neurology (2018; DOI: 10.1001 / jamaneurol.20174317). Щодо реєстру пацієнтів, проф. Майкл С. Окун з Університету Флориди в Гейнсвіллі та його команда отримують дані від пацієнтів Туретта з "кардіостимуляторами мозку" з усього світу з 2012 року. На кінець 2016 року 31 центр з 10 країн, включаючи Кельнську університетську клініку, повідомив про 171 досвід імплантації. Загалом, результати можна класифікувати як задовільні. Однак були також незадовільні події у вигляді ускладнень та небажаних побічних ефектів.

Глибока стимуляція мозку знімає тики при синдромі Туретта

Синдром Туретта є одним із понад 5000 відомих рідкісних захворювань, так званих сирітських хвороб. Неврологічне захворювання часто починається в дитинстві. Основні симптоми - поодинокі або послідовні рухомі рухи та словесні висловлювання. Руховий і голосовий тики виникають спонтанно і не піддаються контролю. Більшість пацієнтів Туретта сприймають їх як дуже стресові. Для багатьох хворих так звані кардіостимулятори часто є останньою надією жити в основному без тику. Більшість попередніх спроб терапії, наприклад, нейролептиками, бензодіазепінами, протисудомними препаратами, ботулінічним токсином та агоністами альфа-2-адренорецепторів не вдалося або недостатньо зменшили симптоми.

Дані міжнародного реєстру пацієнтів із синдромом Туретта показують, що глибока стимуляція мозку може значно зменшити тики. Ступінь тяжкості тиків оцінювали за допомогою Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS) для рівномірного порівняння. У зареєстрованих пацієнтів середній бал YGTSS покращився з 75,01 на початку дослідження до 41,19 бала після одного року DBS. Оцінка моторики знизилася з 21 до 12,97 балів, а оцінка вокальних тиків покращилася з 16,82 до 9,63 балів.

Основна причина криється в базальних гангліях

Основна причина тиків, швидше за все, в базальних гангліях, особливо в смугастому тімені. Активність поперечносмугових серцевинних ділянок хвостатого ядра та путамена корелює з частотою тиків у пацієнтів Туретта. При глибокій стимуляції мозку імплантовані електроди випромінюють специфічні електричні сигнали в цих областях. Досі незрозуміло, яка структура мозку є найкращим місцем для імплантації.

Досвід з реєстру пацієнтів стосується електродів в ядрі таламічного центрамедіана (93 пацієнти), в передній або задній глобусі pallidus internus (66 пацієнтів) та в передньому стегні внутрішньої капсули (4 пацієнти). Найбільше ослаблення тиків було досягнуто при DBS передньої глобуси pallidus internus. Однак відмінності до двох інших регіонів не були суттєвими. Як результат, остаточної рекомендації щодо найкращої цільової області для розміщення електродів не може бути.

Реєстр пацієнтів

Глибока стимуляція мозку є терапевтичним варіантом для синдрому Туретта протягом 18 років. На сьогодні, однак, дані про досвід роботи з DBS були дуже скупими. Нечисленні відповідні дослідження мали лише невелику кількість предметів. Після запровадження міжнародного реєстру пацієнтів з синдромом Туретта з 1 січня 2012 року до 31 грудня 2016 року були зібрані дані 171 пацієнта, у тому числі 37 жінок та 134 чоловіки. У них діагностовано синдром Туретта у середньому віці 12,7 року. DBS проходив у середньому 29,1 року (з віковим діапазоном від 13 до 58 років).

Ускладнення та побічні ефекти

Окун дуже задоволений результатами глибокої стимуляції мозку при синдромі Туретта. Однак слід також згадати ускладнення та побічні ефекти, пов’язані з DBS. Загальний коефіцієнт несприятливих подій становив 35,4 відсотка. У 6 пацієнтів спостерігались ускладнення, включаючи 2 внутрішньочерепні кровотечі та 4 інфекції. Ще у 2 пацієнтів мозок не працював, генератор імпульсів був обмінений один раз, і у другого пацієнта кардіостимулятор повинен був бути експлантований. 48 пацієнтів страждали на побічні ефекти, спричинені стимуляцією мозку, включаючи дизартрію, парестезію, брадикінезію та дистонію, а також загострення тиків. Психологічні зміни, а також нудота та блювота спостерігались як додаткові побічні ефекти. Однак це точно не через DBS.